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Tumori del testicolo

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Epidemiologia




Rappresentano l’1-2% delle neoplasie maligne che insorgono nell’uomo. L’incidenza è massima  nella 2° - 3° decade di vita.

Si distinguono due gruppi principali di tumori:

  • Tumori a cellule germinali
  • Tumori a cellule  non germinali

Il tumore del testicolo assume un’importanza particolare non tanto per la sua incidenza (che è piuttosto bassa) quanto per la giovane età dei pazienti colpiti, infatti ci sono due picchi di incidenza: uno tra i 20 / 30 anni, l’altro tra i 40 / 50 anni. La maggioranza dei tumori del testicolo originano dalla linea germinale mentre quelli di tipo non germinale sono molto meno frequenti.

Classificazione

Si distinguono tumori seminomatosi e non seminomatosi

·        Tumori seminomatosi:

seminoma

  1. tipico

  2. atipico (anaplastico, ad alto indice mitotico)

  3. spermatocitico

·        Tumori non seminomatosi:

  1. carcinoma embrionale

  2. tumori del sacco vitellino

  3. poliembrioma

  4. coriocarcinoma

  5. teratoma

  6. forme miste

Il seminoma può essere  di tre tipi:tipico, atipico,  spermatocitico. Quest’ultimo  in genere insorge in età più avanzata rispetto al classico picco di incidenza. I tumori non seminomatosi sono :il carcinoma embrionale, il tumore del sacco vitellino, il polioembrioma, il coriocarcinoma, il teratoma (che  ha la caratteristica peculiare  di avere all’interno elementi che derivano dai tre foglietti embrionali e perciò nella massa neoplastica possiamo ritrovare cellule muscolari, cellule cartilaginee,  pezzi di osso, denti e si può manifestare in forma matura o immatura o con trasformazione maligna); i tumori misti in cui ci sono diversi di questi elementi  elencati che sono rappresentati contemporaneamente e dei quali la forma più frequente è rappresentata dal teratocarcinoma. quali il teratocarcinoma.

Classificazione anatomo-patologica: Tumori della linea non  germinale

  1. gonadoblastoma
  2. tumore alle cellule di Leydig, cellule che producono gli ormoni maschili
  3. tumore delle cellule di Sertoli
  4. tumore delle cellule della granulosa
  5. forme miste dovute ad una presenza contemporanea dei diversi elementi.

Possono essere neoplasie benigne, ma data la capacità delle cellule di origine di produrre ormoni sessuali (estrogeni,testosterone) possono creare degli squilibri dell’assetto ormonale e dare origine a sindromi endocrine.

Fattori di rischio.

  1. Criptorchidismo (1:200; 1:50 se bilaterale)
  2. ectopia del testicolo
  3. esposizione agli  estrogeni (soprattutto nella vita intrauterina)
  4. alcool, sedativi,radiazioni durante la gravidanza
  5. (traumi)

Il  primo fattore di rischio in assoluto, è il criptorchidismo. Questa patologia (che si verifica alla nascita) deve essere corretta entro il 2° anno di vita per non esporre il soggetto ad un rischio maggiore rispetto alla norma di sviluppare nel testicolo ritenuto una neoplasia.

Secondo alcuni studi epidemiologici, l’esposizione ad estrogeni della madre in gravidanza e di conseguenza del feto durante la vita intrauterina può aumentare il rischio di insorgenza della neoplasia. Anche l’esposizione della madre ad alcool, sedativi, e radiazioni ionizzanti sono da considerarsi fattori di rischio .Per quanto riguarda i traumi, non è mai stato dimostrato con sicurezza che possano causare direttamente la neoplasia; spesso però è proprio l’evento traumatico che consente di giungere alla diagnosi del tumore perché il paziente, in seguito al trauma, si presenta dal medico che eseguendo la palpazione del testicolo, ha la possibilità di reperire una neoformazione di consistenza  dura che in realtà non è stata determinata dal trauma ma è il tumore; perciò il trauma, più che come  evento scatenante il tumore, è molto importante per  fare una diagnosi perché consente di fare un esame obiettivo del paziente.

Segni e sintomi

 

  1. tumefazione testicolare indolente
  2. senso di peso testicolare
  3. algie testicolari
  4. ginecomastia
  5. segni/ sintomi riferibili a metastasi
  6. trauma

I sintomi non sono eclatanti e precoci e per questo motivo, può  passare un periodo di tempo anche di diversi mesi prima di giungere alla diagnosi. Spesso infatti la tumefazione (cioè l’ingrossamento del testicolo), avviene senza dolori acuti. Il paziente può accorgersene ad esempio, notando di avere un testicolo un po’ più grosso e/o un po’ più duro facendo la doccia. Generalmente non sono accusati particolari fastidi, al limite può creare un senso di peso, poiché il testicolo diventa un po’ più ingombrante .Le algie testicolari invece non sono frequenti. Se il tumore produce degli ormoni (evenienza che si verifica più frequentemente nei  tumori nella parte interstiziale) si può avere lo sviluppo di  ginecomastia .In alcuni casi il pazienti ha già alla  diagnosi  segni o sintomi di metastasi,come ad esempio senso di ingombro all’addome, in quanto le prime sedi di metastasi sono i linfonodi retroperitoneali lomboaortici, perché il testicolo da un punto di vista embriologico nasce nella cavità addominale. Quindi i primi linfonodi che drenano il  testicolo, per motivi embriologici, non sono i linfonodi inguinali, come verrebbe intuitivo pensare, ma sono quelli lomboaortici, cioè retroperitoneali alti, che stanno attorno alla cava e all’aorta ; anche la vascolarizzazione ematica del testicolo, cioè le arterie e le vene vanno a sfociare nella cava e nell’aorta. Se questi linfonodi sono infiltrati da cellule neoplastiche (con conseguente aumento delle loro dimensioni), si può verificare una compressione degli ureteri con l’eventuale sviluppo di una idronefrosi. Il coinvolgimento dei linfonodi inguinali si può avere in caso di infiltrazione scrotale della neoplasia. Si possono avere delle metastasi ai linfonodi sovraclaveari (segno del Troisier, cioè tumefazione delle fosse sovraclaveari, che è già un segno di metastasi).

Diagnosi
  1. E.O. tumefazione di consistenza dura, spesso indolente, a carico del testicolo
  2. Ecografia scrotale
  3. Markers: alfaFP (minore di 20 ng/ml); betaHCG (minore di 5 mUI/ml)
  4. Intervento esplorativo per via inguinale

L’E.O. è molto importante, ma è fondamentale una certa esperienza pratica nell’esecuzione della palpazione. Il riscontro di una tumefazione  (cioè un ingrossamento, una massa dura, un nodulo duro a livello del testicolo) deve sempre essere considerata sospetta per una neoplasia. Quindi, tutte le formazioni dure all’interno del testicolo  vanno condotte all’esplorazione chirurgica. Spesso il testicolo non raggiunge dimensioni enormi: infatti queste dipendono dal tempo trascorso tra l’insorgenza della neoplasia e la diagnosi. Normalmente alla palpazione il testicolo presenta una consistenza piuttosto elastica; se c’è una neoformazione, una parte o tutto il testicolo diventano molto duri. Una palpazione dell’addome, dei linfonodi inguinali (che non sono quelli che drenano il distretto testicolare, ma quelli che drenano le borse scrotali) diviene necessaria  se la neoplasia ha già interessato le tuniche dello scroto (raro), allora anche i linfonodi inguinali potrebbero essere ingrossati. Molto importante è valutare la presenza di linfonodi sospetti a livello delle  fosse sovraclaveari (segno di Troisier) .

L’ecografia: se l’E.O. è eseguito da un medico esperto, ha valore principalmente di conferma dei reperti palpatori. Con E.O. si dovrebbe aver fugato ogni dubbio, l’ecografia scrotale può essere comunque di ulteriore ausilio per confermare la presenza del nodulo intratesticolare.

Markers: nel sospetto di un tumore del testicolo è molto importante, prima di ogni altra manovra chirurgica,  eseguire il dosaggio ematico dell’alfafetoproteina e della beta-gonadotropina corionica.

E’ in ogni caso imperativo ASTENERSI dal BIOPSIARE masse individuate all’E.O o tramite ecografia. Occorre invece  eseguire un INTERVENTO ESPLORATIVO che viene eseguito con un taglio a livello inguinale interno. Il tessuto così ottenuto viene fatto analizzare all’anatomopatologo che fornisce la diagnosi di certezza.

Stadiazione

Il sistema di stadiazione più utilizzato in oncologia è il TNM. Nel caso del testicolo più frequentemente si fa riferimento alla stadiazione di Peckham:

Stadio 1° : tumore limitato al testicolo (assenza di metastasi)

Stadio 2° : metastasi nei linfonodi retroperitoneali

Stadio 3° : metastasi nei linfonodi sovradiaframmatici

Stadio 4° : metastasi extralinfonodali

La stadiazione locale a livello del testicolo si fa asportando il testicolo e esaminando se il deferente, l’epididimo, la vaginale siano interessati.

Il torace, che è l’altra sede di possibile interessamento secondario più frequente viene generalmente studiato mediante una lastra del torace in 2 proiezioni. Devono assolutamente essere fatti i markers del testicolo preoperatori. Il valore del marcatore ha un valore di stadiazione: per esempio, una BetaHCG di 500/1000 chiaramente ha un valore di massa tumorale ; più la massa tumorale è elevata, più lo sono questi marcatori. Importante è dosare tali marcatori  anche dopo aver rimosso il testicolo in quanto se il marcatore era solamente spia della neoplasia del testicolo e non della presenza di metastasi, tolto il tumore primitivo, i marcatori devono scendere fino a dei livelli normali. Se il livello del marcatore rimane elevato anche dopo la orchifunicolectomia,(naturalmente valutando il tempo di decadimento di questi marcatori), è spia della presenza di micrometastasi.Quindi ad esempio, se ho una  TAC negativa ma i marcatori  sono ancora elevati allora questo può essere la spia della presenza di micromestasi.

Terapia

Forme seminomatose

Nei pazienti  in stadio 1 (la maggioranza dei pazienti), l’atteggiamento prevalente è quello della vigile attesa: considerando che la TC negativa e l’RX torace negativo forniscono l’80% di probabilità che il paziente sia privo di metastasi il paziente deve eseguire il 1° anno una TC ogni due mesi, il 2° anno una  ogni 3 mesi, più alcune  visite di controllo proprio perché , i primi 2-3 anni sono periodi di maggior rischio di una ripresa di malattia . Può infatti capitare nel 20% dei casi che il pazienti abbia micrometastasi e quindi nel giro di 2 o 3 anni queste si facciano evidenti; le TC fatte dovrebbero essere in grado di evidenziare subito queste metastasi che nel frattempo si ingrandiscono, il paziente viene poi curato con radio e chemioterapia.

Questa è l’attesa vigile , e chiaramente, comporta che il pazienti sia disposto a fare questo follow-up molto stretto ovvero deve anche essere un pazienti che psicologicamente accetta di avere tale oppressione di visita e sopportare l’eventualità di una TC positiva ogni volta che si sottopone all’esame.

Una strategia alternativa, è la radioterapia. L’irradiazione avviene a livello retroperitoneale e non colpisce il testicolo rimasto. Negli stadi successivi, cioè quando dalla TC risultino essere presenti  metastasi, sostanzialmente la terapia si basa su chemio- o radioterapia. L'uso del cis-platino ha permesso di modificare sostanzialmente la prognosi dei tumori testicolari anche in fase avanzata.

Forme non seminomatose

Questi tumori sono estremamente chemio sensibili. Perciò, qui, le alternative sono la CT, il follow-up o l'intervento chirurgico.

Attesa vigile: negli ultimi anni è stata proposta la CT anche nei pazienti considerati privi di metastasi; è paragonabile a una radioterapia profilattica. Essendo i non seminomi molto sensibili alla CT, alcuni autori (dato recente) pongono nello stadio 1 un’altra alternativa, ovvero una chemioterapia con pochi cicli in modo tale da "sterilizzare" quel 20% dei pazienti con micrometastasi.

Appendice

L'autopalpazione

Come si fa l'autopalpazione

A partire dai 15 anni, un esame una volta al mese consente di individuare l’eventuale insorgenza di una formazione sospetta. Ecco le raccomandazioni del National Cancer Institute per l’autopalpazione (l'esame andrebbe effettuato dopo una doccia o un bagno caldo, che rilassano lo scroto):

  1. Porsi di fronte a uno specchio e verificare che non vi siano rigonfiamenti sullo scroto.

  2. Esaminare ogni testicolo con entrambe le mani, mettendo indice e medio nella zona inferiore e pollice in quella superiore. Eseguire un movimento rotatorio delicato (non bisogna sentire alcun dolore) e non allarmarsi se un testicolo sembra un po’ più grosso dell’altro: è del tutto normale.

  3. Trovare l’epididimo, cioè la morbida struttura tubulare che si trova dietro al testicolo e che trasporta lo sperma e che a un occhio inesperto potrebbe essere scambiato per una massa sospetta. Ricordare che nell’epididimo non si formano tumori, quindi non  preoccuparsi se si trovano piccole passerelle.

  4. Se invece le formazioni sono nella parte posteriore (molto più frequentemente) o in quella anteriore del testicolo, chiedere subito parere al medico. L’anomalia può essere dovuta a un’infezione, ma se fosse causata da un tumore non bisogna perdere tempo.

  5. Ricordarsi che tutte le masse che possono muoversi liberamente all’interno del testicolo non sono di origine maligna.